表１

表２
重症筋無力症ガイドライン
成人第I型（眼筋型）
一側または両側の外眼筋のみ侵される。
成人第II型（全身型）
外眼筋・頚筋・四肢筋などが侵される。最も高頻度。球麻痺が現れることもある。
成人第III型（急性激症状）
急激に発症し、広範囲の筋が侵される。呼吸筋も早期に侵されるため死亡率が高い。
成人第IV型（晩期重症型）
I型・II型より約2年の経過で見られる事が多く、III型とほぼ同様の症状を呈する。
成人第V型（筋萎縮型）
II型・III型・IV型の内、廃用性の萎縮ではない筋萎縮を示す物。

テンシロン・テスト [編集]
コリンエステラーゼ阻害剤であるエドロホニウム（商品名：テンシロンまたはアンチレクス）を静注し、改善をみる。副作用となるムスカリン作用として悪心・下痢・流涎・失神（徐脈、AVブロック）などが起こりうるので、硫酸アトロピンを用意しておく。まずコントロールとして生理食塩水を静注し、症状が変化しないのを確認する。次にエドロホニウムを2mg投与しムスカリン効果（腹痛、嘔吐など）が出現しないのを確認してから、残りの8mgを投与し改善を評価する。検者が判断に迷うような改善であった場合は陰性と判定する。

誘発筋電図検査 [編集]
筋電計を用いた低頻度の反復神経刺激試験（Harvey-Masland試験）において、漸減現象（waning）がみられる。


メスチノンとマイテプラーゼが用いられる。マイテプラーゼの方が効果が強いが副作用も強い。

3～8%に甲状腺機能亢進症がみられる

免疫抑制剤
（タクロリムス水和物製剤やアザチオプリン製剤、シクロスポリン製剤が用いられる。

クリーゼに対する処置
呼吸状態が生命に危険を及ぼす程劣悪である場合、直ちに気管挿管する。そうでない場合、クリーゼが重症筋無力症の症状悪化による筋無力性クリーゼなのか、それとも、コリンエステラーゼ阻害剤の過剰投与によるコリン作動性クリーゼなのかをテンシロンテストによって判別する。症状が改善した場合、筋無力性クリーゼと判断し、臭化ピリドスチグミン製剤等のコリンエステラーゼ阻害剤を投与する（副作用のムスカリン作用に対しては硫酸アトロピン製剤を用いる）。症状が悪化した場合、コリン作動性クリーゼと判断し、コリンエステラーゼ阻害剤投与を中止して硫酸アトロピン製剤を投与する。なお、コリンエステラーゼ阻害剤により症状をコントロールしている場合、テンシロンテストを行うよりもコリンエステラーゼ阻害剤の投与を中断しての反応を見て判断するのが望ましい。

抗アセチルコリン受容体抗体は眼筋型MGの30％程度、全身型MGの15％で陰性であり、これらをseronegative MGという。