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菊池病
原因は不明どうやらTcellやHystocyte感染物質に対して反応して起こすのではないか?と言われている.
HHV6やHHV8 EBウィルスパルボウィルス HIVなどとの関連も指摘されている.
組織的にもSLEに似たところがあり,感染に反応することでSLE様の自己免疫反応が起こるのではないかと言われている.
Epidemiology
女性:男性=1:4-6 ほとんどが40才以下 だが80才でも起こり得る. 米国の報告では平均30才
地理的分布
米国での報告は75%が白人 報告が多いのはアジア
Clinical features
発熱 30-50%微熱が1週間続く 頸部のリンパ節腫脹 関節痛7% 発疹10% 関節炎7% 倦怠感7% 肝脾腫 3% 白血球減少 43% ESR 上昇 40% 貧血23%
そのほか 盗汗 嘔気 嘔吐 体重減少 下痢
などがある.
発疹
malar rash macules papules plaques etc. leukocytoclastic vasculitis
LN 普通は頸部  axillary epitrochlear mediastinal inguinal などにもおこりうる.
ふつうは
10-20mm 時々大きくなるが7cm以下
硬く スムーズで可動性があ desctrete
稀にリンパ節腫脹は非常に小さかったり,縦隔のみにあったりする.
無菌性髄膜炎を起こすことも小脳失調を急性に
起こしたり,甲状腺炎 顎下腺炎をおこすこともある.
抗核抗体 RF SLEに特異的抗体は 陰性
SLEは2次的に起こすのでANAの測定は必須.
診断
FNA の有用性が高まりつつあるが依然として生検が奨励される.
治療
基本的にはSelf-limitted 特異的治療法はないといってよい.ステロイドによる治療が成功した報告はある.